出生缺陷－肺动脉闭锁

你知道什么是肺动脉闭锁吗？是由什么引起的，有什么症状，又该如何诊断和治疗呢？快来看看问上医专家的建议吧。

肺动脉闭锁是一种先天性的心脏缺陷，控制血液从心脏流到肺部的心脏瓣膜没有完全地形成。拥有这种缺陷的宝宝，血液不能正常地流到肺部，因而很难把氧气运输到身体各部分。
什么是肺动脉闭锁？
肺动脉闭锁是一种肺瓣膜缺陷，肺瓣膜控制血液从右心室流到主动脉。如果肺瓣膜没有完全地形成，血液无法从右心室流到主动脉，就会引起肺动脉闭锁。由于患有肺动脉缺陷的宝宝需要在出生后立即进行手术和其他治疗，所以也被认为是一种先天性心脏缺陷。
患有先天性心脏缺陷的宝宝，血液从右侧心脏流出，通过肺动脉流入肺部。从肺部流出的血液含有丰富的氧气，然后氧气就可以运输到身体各部分。肺动脉闭锁患儿，肺瓣膜还没完全地形成，所以血液无法直接从右心室流到肺部。
在患有肺动脉闭锁的情况下，血液无法直接从右心室流到肺动脉，血液必须通过其他路径绕过未形成的肺瓣膜。在怀孕期间，胎儿的左右心房中会出现一个自然而然的缺口，被称为卵圆孔，通常在孩子出生后就会关闭，但患儿的卵圆孔会依然打开，让血液流到肺部。除此之外，医生可能会让婴儿继续服用药物，使宝宝的动脉导管在孩子出生后依然保持打开。动脉导管是血液流到肺部的血管，通常在孩子出生后也会关闭。
肺动脉闭锁的类型
根据孩子是否患有心室中隔缺损，肺动脉闭锁通常会有两种类型：

• 室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：这种类型的肺动脉闭锁，心肌肥厚且室间隔完整。在孕期，胎儿心脏发育时，如果有少量的血液会进出右心室，右心室就会没有完全发育，一直很小。如果右心室没有发育完全，血液从心脏流入肺部时就会出现问题。如肺动脉没有发育完全，动脉和主动脉也会仍然非常细小。
  
• 室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：在患有这种形式的肺动脉闭锁情况下，心室中隔缺损缺陷会使血液从右心室进出。因此，血液流进右心室，有助于在孕期心室的发育，所以不会像室间隔完整型肺动脉瓣闭锁患者的心室那么小。同时患有肺动脉闭锁和心室中隔缺损的病情和法洛四联症的病情很相似。然而，法洛四联症患者的肺动脉没有形成，虽然会有少量的血液流入，这种情况被称为肺动脉心瓣狭窄。同时患有肺动脉闭锁和心室中隔缺损可以表现为严重的法洛四联症。
  

症状
有肺动脉闭锁缺陷的婴儿在出生时候、出生后不久都会出现一些症状。患儿的皮肤颜色可能呈蓝色，称为黄萎病，因为他们的血液中没有足够的氧气。患有肺动脉闭锁缺陷的婴儿，可能出现如下症状：

• 呼吸苦难；
  
• 灰色或蓝色皮肤；
  
• 喂养苦难；
  
• 极度困倦。

诊断

肺动脉闭锁可能在孕期检查或孩子出生不久查出。
（1）在孕期
在怀孕期间，产前检查可以查出孩子是否有出生缺陷和其他状况。肺动脉闭锁可能通过超声波检查查到。根据超声波检查的结果，如果医生怀疑孩子患有出生缺陷，医生可能要求做进一步的胎儿超声心动图来确诊病情。胎儿超声心动图可以给出胎儿心脏和主要血管的超声波图。
（2）在出生后
在体检中，医生会发现一些患儿的症状，如蓝色的皮肤和呼吸问题。使用听诊器，医生会听到心脏跳动的杂音。然而，如果在出生后，孩子的心脏跳动没有杂音，也不是很正常的事情。
如果医生怀疑孩子患有肺动脉闭锁，可能要做一项或多项检查。最常见的检查是超声心动图。这项检查可以给出孩子心脏的结构以及出现的问题，如心室中间瓣膜上洞孔，任何不规则的血液流动。心脏导管术可以检查心脏内部，以及测量内部血压和氧含量。心电图，可以用来测出心脏的电活动。
肺动脉闭锁是一种严重的先天性的心脏缺陷，在新生儿筛查测试中，脉搏血氧仪检查可检查这些疾病。脉搏血氧测量是一种简单的临床实验来确定血液中的氧气数量。血液中含氧量太低是先天性心脏缺陷的标志。新生儿脉搏血氧检查可以在患儿症状出现之前就查出孩子是否患有这种缺陷疾病。
治疗
大多数患有肺动脉闭锁的婴儿需要在出生后服用药物让动脉导管继续打开，在肺瓣膜修复之前，有助于血液顺利地流进肺部。
肺动脉闭锁的治疗方式取决于病情的严重性与否。在某些情况下，通过心脏导管术可以改善血液的流动。在这项手术中，医生会扩大肺瓣膜，或是放置血管支架来让动脉导管持续打开。肺动脉闭锁的大多数情况下，宝宝需要在出生后进行手术。在手术中，医生会扩大或换掉肺瓣膜，来扩大肺主动脉的通道。如果宝宝患有心室中隔缺损，医生可能会修复心室中隔缺陷，关闭瓣膜上的洞孔。这些治疗方式可以改善肺部和身体其他部分的血液流动。如果宝宝患有肺动脉闭锁缺陷，并且右心室发育不完全，患儿可能需要进行外科手术，和左心发育不全综合征手术修复过程类似。
大多数患有肺动脉闭锁的宝宝，需要后续定期的心脏病检查，随着孩子年龄的增长，检查可能出现的其他的健康问题。成年人患者，可能需要更多手术来治疗其他可能出现的问题。
病因和风险因素
大多数孩子先天性心脏缺陷的原因尚未可知，其中也包括肺动脉闭锁。一些宝宝的患病原因可能是因为基因和染色体。心脏缺陷，如主动脉缩窄是基因和环境因素相互作用的结果，环境因素如母亲在孕期接触到的环境，在孕期的饮食以及服用的药物。
发病概率
2012年在美国进行的一项有关出生缺陷数据研究发现，10000名新生儿中会出现1名患有肺动脉闭锁缺陷的孩子。

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