出生缺陷－左心房发育不良综合征

你知道什么是左心房发育不良综合征吗？是由什么引起的，有该如何诊断和治疗呢？快来看看问上医专家的建议吧。

左心房发育不良综合征是一种先天性的心脏缺陷疾病，会影响心脏内的血液流动。在孕期，如果胎儿的左心房没有正常发育，就会导致左心房发育不良综合征。先天性意味着生来就有。
左心房发育不良综合征会影响左边心脏的很多结构，例如：

• 左心室没有正常发育，比正常情况下的体积小。
  
• 二尖瓣没有形成或很小。
  
• 主动脉瓣没有形成或太小。
  
• 主动脉升部没有发育好或是太小。
  
• 通常左心房发育不良综合征患儿的心房中隔也有缺损。
  

一个拥有正常心脏的孩子，右侧心脏流出的低氧血液流入肺部。左侧心脏流出富氧血液，然后输送到身体其他部位。在孕期，宝宝待在母亲的子宫里时，在左右心脏间有两处开口：开放性动脉导管和卵圆孔未闭。在正常情况下，这两处开口在孩子出生后将自己关闭。
患有左心房发育不良综合征的宝宝，左侧的心脏不能流出富氧血液。在患儿出生的几天后，富氧血液会从开放性动脉导管和卵圆孔通过，从而绕开不能正常工作的左侧心脏。从左侧心脏流出的血液会到达肺部和其他身体部位。然而患有左心房发育不良综合征的婴儿，当这两处开口关闭后，就很难把富氧血液运输到身体其他部位。
病因和风险因素
大多数孩子先天性心脏缺陷的原因尚未可知，其中也包括左心房发育不良综合征。一些宝宝的患病原因可能是因为基因和染色体。心脏缺陷，如主动脉缩窄是基因和环境因素相互作用的结果，环境因素如母亲在孕期接触到的环境，在孕期的饮食以及服用的药物。
诊断
左心房发育不良综合征可能在孕期检查或孩子出生不久查出。
（1）在孕期
在怀孕期间，产前检查可以查出孩子是否有出生缺陷和其他状况。左心房发育不良综合征可能通过超声波检查查到。根据超声波检查的结果，如果医生怀疑孩子患有出生缺陷，医生可能要求做进一步的胎儿超声心动图来确诊病情。胎儿超声心动图可以给出胎儿心脏和主要血管的超声波图。
（2）孩子出生后
在孩子出生后的几天，由于开放性动脉导管和卵圆孔未关闭，所以患有左心房发育不良综合征的孩子可能不会出现问题。但是下列症状可能在此之后，可能会出现：

• 呼吸困难
  
• 心悸
  
• 脉冲弱
  
• 皮肤颜色呈灰色和蓝色
  

在体检中，医生可能会发现一些症状，如孩子心脏跳动的杂音。如果出现的症状或迹象比较多，医生可能会要求对孩子做一项或多项检查来确诊病情，最常见的检查是超声心动图。这项检查对于检查孩子的健康非常重要。
治疗
治疗左心房发育不全综合症的治疗方法一般包括以下几点。
1.药物
一些婴儿和儿童需要药物治疗来强化他们的心脏肌肉、降低血压以及有助于身体排出多余的液体。
2.营养
有些患有左心房发育不全综合征的患儿很容易困倦，食欲不佳造成体重增加缓慢。为了确保让孩子有一个健康的体重，应该给患儿喝高卡路里的配方奶。一些在喝奶时很容易困倦的宝宝可能需要喂食管喝奶。
3.手术
如果孩子在出生后患有左心房发育不良综合征，需要依次进行多项手术，以改善身体血液流动，绕开功能欠健全的左侧心脏。右侧心脏会成为流出血液的主要部分。这些手术不能治愈左心房发育不良综合征，但是不能完全恢复心脏的功能。有时在术前或术后需要服用各种治疗药物。治疗左心房发育不全综合症的手术主要分成三个阶段：

• 诺伍德手术
  这项手术通常在孩子出生后两周完成。手术会创建一个“新”的主动脉和右心室连接在一起。通常需要在动脉或是右心室到肺部之间的血管上放置导管。因此，右侧心脏就可以同时向肺部和身体其他部位供血。这是一个非常具有挑战性的手术。在这个手术中，婴儿的皮肤颜色可能看起来是蓝色的，因为富氧和低氧的血液仍然混合在心脏中。
  
• 小儿双向Glenn手术
  这项手术通常在婴儿4-6个月大的时候进行。手术会在肺动脉和上腔静脉间创造一个连接。通过让其他部位的血液流回到肺部，可以减少右心室的工作负担。
  
• 矫正疗法
  这项手术通常在孩子18个月到3岁大的时候进行。医生在手术中会连接肺动脉和上腔静脉，让身体其他部位的血液流到肺部。在这项过程中，富氧和低氧血液将不再混合，因此，婴儿的皮肤颜色看起来也不是很蓝。
  

在术后没有被治愈的婴儿，并发症可能会终身地伴随着他们。
患有左心房发育不全综合征的患儿需要后续的定期检查监控病情的发展。如果左心房发育不全综合症病情十分复杂，或是心脏在手术后变得特别疲弱，那么患者可能需要进行心脏移植。接受了心脏移植的婴儿，可能在后半生都需要吃药物来阻止身体对心脏的排斥。

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